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概述:

      硬皮病又稱之為系統性硬化病、進行性系統硬化,是一種以皮膚局限性或者彌漫性的炎性、變性、增厚以及纖維化為特征,也可以影響到內臟(肺、心臟、腎、消化道等)的全身性疾病。目前硬皮病尚無特異性治療藥物,主要在于早期發現,早期治療。通過相應的治療,有助于阻止新的皮膚和臟器受累,一旦本病發展到晚期,治療的目的在于緩解癥狀。

對癥用藥建議:

1、雷諾現象治療:戒煙、注意手腳保暖,

2、糖皮質激素:如潑尼松、甲潑尼龍,可以減輕早期的皮膚水腫,但是不能改變組織纖維化的程度。

3、免疫抑制劑:主要用在合并有臟器受損時,可以和糖皮質激素一起合用,常用的藥物有甲氨蝶呤、環孢素、環玲酰胺、硫唑嘌呤等。

4、傳統的抗纖維化治療:常用的是D-青霉胺,是一種免疫調節劑,對抑制皮膚硬化及內臟損害有一定作用。

5、如果出現肺動脈高壓,常用的治療措施有氧療、利尿、強心等。

6、腎危象:是硬皮病最可怕的內臟合并癥,最常見的后果是腎衰竭。可以選擇ACEI、ARB類降壓藥控制高血壓。必要時需要進行血液透析、腎臟透析療法。

預后:

       硬皮病涉及的病變系統較多,通常病程發展緩慢,如果是局限性的病變一般預后較好,但是如果病變侵到內臟系統,則容易引起死亡,預后較差。

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