血友病是一種遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，共同的特征就是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血的傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生自發(fā)性出血。血友病在分類方面分為甲型血友病，主要就是有八因子缺乏，再就是乙型血友病，這種情況是九因子缺乏，還有就是典型血友病，主要就是十一因子缺乏。在臨床表現(xiàn)上主要就是出血。出血是主要的臨床表現(xiàn)，輕的出血不明顯，嚴(yán)重的患者出血往往會(huì)比較明顯，甚至在嬰兒時(shí)期有可能有出血癥狀，甚至結(jié)扎臍帶的時(shí)候就有出血，出血不止，出血部位多而且嚴(yán)重，會(huì)有皮下，肌肉，關(guān)節(jié)部位的反復(fù)出血，再就是有可能導(dǎo)致內(nèi)臟出血，胃腸道出血，腎臟出血等。再就是出現(xiàn)并發(fā)癥，局部壓迫的癥狀，有可能會(huì)引起呼吸困難的表現(xiàn)。
什么是血友病
李燕郴副主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院血液科
2022-06-229115次
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什么是血友病？血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血。血友病是現(xiàn)在比較少見的一種遺傳病。比較少的原因主要有以下兩個(gè)原因：首先國(guó)家提倡優(yōu)生優(yōu)育，一些疾病人員不建議要孩子。在懷孕以后還可以做篩查，發(fā)現(xiàn)不好可以終止妊娠。血友病治療上缺乏根治手段，因?yàn)樗腔蛏嫌袉栴}，治療手段很少，就是缺什么補(bǔ)什么，所以代價(jià)很大。
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沈建良
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杜穎
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徐曉燕
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徐曉燕
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什么是血友病血友病是一種凝血功能障礙的出血性疾病，常由遺傳引起。這個(gè)病的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，輕微創(chuàng)傷后有出血傾向，有部分患者沒有外傷也會(huì)無緣無故出血。臨床上分為血友病A型、血友病B型、血友病C型。血友病患者應(yīng)該盡量避免外科手術(shù)，除非做了充分準(zhǔn)備，出血時(shí)采取止血治療，替代療法將血漿因子水平提高到止血水平。其發(fā)病原因主要是遺傳因素及基因突變，治療以按需治療和預(yù)防治療為主，而每年的4月17日為世界血友病日。
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什么是血友病血友病為一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障礙，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，終身具有輕微創(chuàng)傷后出血傾向，重癥患者沒有明顯外傷也可發(fā)生“自發(fā)性”出血，出血為本病主要的表現(xiàn)。終身有輕微損傷或手術(shù)后長(zhǎng)時(shí)間出血的傾向。
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副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院
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什么是血友病血友病是性染色體遺傳性疾病，致病基因位于X染色體上。血友病A，血友病B均屬于X連鎖隱性遺傳性疾病，表現(xiàn)為女性攜帶致病基因，男性發(fā)病。血友病是因遺傳缺陷造成凝血活酶生成障礙而引起的出血性疾病。血友病有陽性的家族史，幼年發(fā)病，自發(fā)或輕度外傷后出血不止，血腫形成以及關(guān)節(jié)出血這樣的特征。在我國(guó)血友病A約占8
李燕郴
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