先天性膽管擴張癥也被稱為膽總管囊腫，它是小兒常見的一種先天性的膽道疾病。在亞洲東方人中的發病率明顯高于歐美白人，女性發病高于男性，總發病率的60%到80%。其病變主要是指膽總管的一部分成囊狀或者縮狀擴張，有時候還可以伴有肝內膽管擴張的這樣一種先天畸形。
先天性膽管擴張癥的主要臨床表現包括：腹痛，腹部腫塊以及黃疸，本病一經診斷均應及早手術，以解除癥狀，避免出現梗阻性黃疸所引起的膽汁性肝硬化，癌變，穿孔等嚴重并發癥。
目前手術可以通過腹腔鏡進行微創操作，多數患兒可以得到治愈。
什么是先天性膽管擴張癥
余夢楠主治醫師
中國人民解放軍陸軍總醫院 兒科
2018-08-02 5078次
為你推薦
-
什么是先天性手足畸形先天性的手足畸形，不是正常的結構，是畸形的。這種畸形包括兩大類：第一類，是結構性的畸形，就是我們本身是五個手指頭，長出來六個手指頭，或者是只長出四個手指頭，就是缺了或者少了，結構性的異常，是結構性的畸形。第二類，就是本身是有五個手指頭，但是每個手指頭長歪了，或者長長了，或者長短了。這種情況，是排列的異常，這就是另外一類的畸形。這兩類的畸形，治療理念和治療的策略方面，也是各有側重點
01:46
譚為
主治醫師南方醫科大學第三附屬醫院
2018-06-08 6558次
-
什么是先天性甲狀腺功能減低癥先天性甲狀腺功能減低癥，是指嬰兒出生時甲狀腺功能是減退的、甲狀腺激素是分泌不足的。先天性甲狀腺功能減低癥原因是多種多樣的，主要跟母體在妊娠期的甲狀腺功能異常、服用了甲狀腺藥物、遺傳因素有很大的關系。甲狀腺激素是促進代謝的，除了增加機體的代謝，也能夠促進腦部的發育和骨骼的發育。所以甲狀腺激素有促進生長和智力發展的作用，先天性甲狀腺功能減低的話，會造成嬰兒生長發育不良、智力低下，叫做呆小癥。如果不治療的話，或者是不及早發現的話，患兒會出現智力低下、身材矮小，一般嬰兒在出生的時候就檢測足跟血，足跟血中可以檢測甲狀腺激素。在妊娠期母親服用甲狀腺激素時，嬰兒在出生的時候，體內可能還有母體的甲狀腺激素，有時候不能檢測，需要在兩周之后，進行甲狀腺激素的復檢，以便篩出更多的先天性甲狀腺功能減退的患兒。
02:04
苗莉
副主任醫師首都醫科大學附屬北京朝陽醫院
2022-07-06 5276次
-
什么是先天性膽管擴張癥先天性膽管擴張癥在臨床上很多見，是指在膽道發育的過程當中，出現了膽管擴張，又稱膽管囊腫。原因主要有兩方面：第一，為胰膽合流異常，胰液返流入膽道，可以破壞膽管壁，導致膽管擴張。第二，為膽道本身的發育異常。發生了先天性膽管擴張癥以后，患者應當完善核磁檢查，進行膽管擴張癥分型，對臨床治療具有很重要的意義。一旦確診為膽管擴張癥，首選手術治療，比如行膽管擴張切除，以及膽腸吻合術等等。語音時長 01:10”
劉歡歡
副主任醫師北京市第一中西醫結合醫院
2020-01-15 2521次
-
先天性膽管擴張癥的病因先天性膽道擴張癥可發生于肝內，肝外膽管的任何部分，因好發于膽總管曾被稱為先天性膽總管囊腫。根據其病變的特點，近年來認為應稱為膽管擴張癥，其病因尚未完全明。膽管壁先天性發育不良及膽管末端狹窄或閉鎖使發生本病的基本因素。其可能原因有以下三種：第一，先天性胰膽管合流異常，胚胎期膽總管胰管末端分開或膽總管以直角進入胰管或胰管在壺腹上方匯入膽管，胰液易反流如膽管，導致膽管內膜的受損，發生纖維性變導致膽總管囊性的擴張。第二，先天性膽道發育不良，胚胎期原始膽管生殖萎縮狀，以后再空泡化貫通，如果膽管上皮過度空泡化可導致膽管壁薄弱而發生囊性擴張。第三，遺傳因素，穩定女性發病率明顯高于男性，有人認為與性染色體有關。語音時長 1:45”
欒秀華
主治醫師聊城市第二人民醫院
2018-08-03 2219次
-
什么是先天性膽管擴張癥病情分析：先天性膽管擴張癥是一種比較常見的膽道結構先天性異常疾病，在臨床上又被稱為膽總管囊腫，發病率是比較高的，病人會有腹痛，腹部包塊，黃疸等臨床癥狀。意見建議：建議病人可以通過B超，x線或者血生化的檢查來進行診斷。然后在必要的情況下需要與肝囊腫，腹膜后囊性腫物等疾病來進行鑒別診斷。
陳建富
副主任醫師朝陽市第二醫院
2020-01-20 1904次
-
先天性膽管擴張癥怎么治療病情分析：先天性的膽管擴張癥可以通過手術重新建立一個膽道的流出道系統來進行治療，如果病情比較嚴重的情況下就需要把病變嚴重的膽管擴張的部位切除掉了。意見建議：建議病人可以通過一些體格檢查或者肝膽彩超的檢查來進行確診的，期間就不要做一些動體力的勞動或者劇烈性的運動了。
李志明
主治醫師朝陽市第二醫院
2019-04-13 1802次
-
先天性膽管擴張癥的鑒別診斷對于先天性膽管擴張癥的患兒，需要與一些疾病進行鑒別診斷。如果是以腹部腫塊為突出表現者需要與以下疾病進行鑒別診斷，比如肝囊腫、肝包蟲病、腹膜后囊腫、腎積水、腎胚胎瘤、大網膜囊腫和胰腺假性囊腫，這些可以做一些影像學檢查協助診斷。對于以黃疸為突出表現者應該與膽道閉鎖、膽管癌、右上腹部腹膜后腫瘤壓迫膽總管等
高鵬驥
主任醫師北京積水潭醫院
2022-05-20 221次
-
先天性膽管擴張嚴重嗎先天性膽管擴張一般情況下嚴重。先天性膽管擴張屬于一種先天性類疾病，如果患者在出現這種疾病后，不立即采取措施，進行治療，就很有可能會影響到局部的膽道，導致膽道出現不通暢的現象，一旦不通暢就很有可能會導致膽汁在局部淤積，久而久之就會對肝功能造成刺激，從而引起肝功能受損等情況，所以嚴重。先天性膽管擴張會導
王東
主任醫師北京大學人民醫院
2022-09-19 67次
