本病又名血紫質(zhì)病，是血紅素合成途徑當中，由于缺乏某種酶或酶活性降低，而引起的一組卟啉代謝障礙性疾病。可為先天性疾病，也可后天出現(xiàn)。主要臨床癥狀包括光敏感、消化系統(tǒng)癥狀和精神神經(jīng)癥狀。
本組疾病主要包括肝性卟啉病、ALA脫水酶缺乏卟啉病、急性間歇性卟啉病、遺傳性糞卟啉病、變異性糞卟啉病、遲發(fā)性皮膚卟啉病、肝性紅細胞生成性卟啉病、紅細胞生成性卟啉病、X連鎖鐵粒幼細胞性貧血、先天性紅細胞生成性卟啉病。
常見卟啉病
李娜主治醫(yī)師
銅陵市立醫(yī)院 普通內(nèi)科
2018-10-08 4751次
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腎結(jié)石是常見病嗎腎結(jié)石是泌尿系統(tǒng)結(jié)石的一種，它在泌尿系統(tǒng)疾病當中，是一種多見的、多發(fā)的病，也是一種常見病。腎結(jié)石目前來說，發(fā)病率占比還是比較高的，可能有多種因素的影響，包括像飲食、飲水，還有工作的環(huán)境是不是高溫、高熱，還有其它的生活習慣等等，都可能會造成。比如常見的，有的可能是喝水比較少，這種情況下，如果在夏天的時候，就會很容易導致腎結(jié)石。所以腎結(jié)石它是一種常見病，發(fā)現(xiàn)腎結(jié)石以后，我們應(yīng)該還是及早的進行治療，以免造成對人體的傷害。
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何峰
主任醫(yī)師北京積水潭醫(yī)院
2019-11-21 5085次
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孫慶利
副主任醫(yī)師北京大學第三醫(yī)院
2020-03-16 3281次
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卟啉病的隨訪主要是觀察它的臨床癥狀，當然可以從比較典型的臨床特點方面來分析卟啉病，很多患者都是在兒童期發(fā)病的臨床表現(xiàn)的主要是對日光的過敏，在日光照射之后會出現(xiàn)皮膚的疼痛、發(fā)癢、燒灼感，然后可能會出現(xiàn)比較嚴重的血泡或者是糜爛的情況。兒童期的時候面部會有一些線條樣的或者麻點樣的表淺性的凹陷性的瘢痕，成人皮膚增厚是比較顯著的臨床特征，另外還可以有肝功能的損害，還有肝硬化的表現(xiàn)。對這部分人群進行隨訪要求他們各方面是要注意，及時的去根據(jù)醫(yī)生的醫(yī)囑去治療，然后就是要讓患者注意在平常的生活當中避免陽光的直射眼防日曬，暴露的部位皮膚那如果可以，可以涂一些凡士林進行保護，治療過程主要是用β胡蘿卜素片，加上亞鐵血紅素或者是消膽胺，活性炭等等，根據(jù)不同的情況采用不同的治療方案。語音時長 1:31”
于姍
主治醫(yī)師聊城市第二人民醫(yī)院
2018-11-15 1551次
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卟啉病是什么卟啉病是卟啉代謝障礙直接影響到血紅素合成而出現(xiàn)的貧血，腹痛類疾病。臨床主要表現(xiàn)為腹部劇烈疼痛，疼痛部位不定，或在臍周，或在右上，或在右下，甚至全腹部。絞痛發(fā)作持續(xù)時間由數(shù)小時至數(shù)天或數(shù)周不等，發(fā)作時可伴有惡心嘔吐，持續(xù)便秘，伴無肌緊張和腹脹刺激征。此外，還可能有神經(jīng)異常的表現(xiàn)，尿中排出大量α氨基酸-γ酮戊酸(ALA)及卟啉原。新鮮尿色正常，但放在日光下曝曬，可變成棕色或黑色。語音時長 01:02”
李娜
主治醫(yī)師銅陵市立醫(yī)院
2018-09-04 13122次
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什么是小兒急性間歇性卟啉病小兒急性間歇性卟啉病主要表現(xiàn)為發(fā)作性、程度不同的腹部絞痛，多呈間歇性發(fā)作。發(fā)作時疼痛部位可不固定，可以放射至背部、膀胱或生殖器等。建議在患有小兒急性間歇性卟啉病時，能夠做到早診斷、早預(yù)防，建議積極到醫(yī)院進行檢查就診，找到誘因。
陳寶財
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2019-02-12 1301次
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卟啉癥怎么患上的病情分析：卟啉病是由于患者的血紅素生物合成的過程中酶活性比較少，使得其前體濃度出現(xiàn)了異常變化，在此過程中由于不斷的積蓄，從而造成了局部細胞的損傷。意見建議：一旦發(fā)現(xiàn)患有此疾病，就應(yīng)該及早進行就診治療，在平時生活中一定要注意避免飲酒過度，同時需要避免在環(huán)境污染比較嚴重的地方生活。
張倩倩
主治醫(yī)師中國人民解放軍第960醫(yī)院
2020-06-24 1103次
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卟啉尿見于什么病卟啉尿見于遲發(fā)性皮膚卟啉病、先天性紅細胞生成性卟啉病、雜色卟啉病等。1、遲發(fā)性皮膚卟啉病：又稱慢性血卟啉病、獲得性卟啉病等，是因尿卟啉原脫羧酶先天性或獲得性缺乏或活性下降，使尿卟啉和其他高羧基化卟啉積聚而產(chǎn)生的一種皮膚型卟啉病。本病病因尚未明確，可能為獲得性因素和遺傳性因素相互作用導致。2、先天性紅
鄭丹俠
主任醫(yī)師北京大學第三醫(yī)院
2022-11-01 132次
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卟啉癥是什么病在眾多罕見疾病中，卟啉癥顯得格外神秘而又令人困惑。那么，卟啉癥到底是什么病呢？讓我們一起來揭開它的神秘面紗。卟啉癥是一種由機體遺傳缺陷導致的代謝性疾病，其核心在于血紅素合成過程中特異酶的缺陷。這種缺陷使得血紅素合成受阻，進而引發(fā)卟啉化合物在體內(nèi)的異常積聚。除了遺傳因素外，后天因素如酗酒、創(chuàng)傷、精神刺
李國剛
主治醫(yī)師濟南市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
2024-11-06 0次
