所謂的肺纖維化，也就是正常的肺泡組織被損害后，經(jīng)過異常修復(fù)導(dǎo)致結(jié)構(gòu)異常，形成了疤痕。絕大部分肺纖維化病人病因不明，這組疾病稱之為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，是臨床上比較常見的，特別是男性在40到50歲之間，既往有抽煙史，發(fā)病率比較高。
其臨床表現(xiàn)主要是呼吸困難，也是最常見的臨床表現(xiàn)，輕度的肺纖維化時(shí)呼吸困難常在劇烈活動(dòng)后出現(xiàn)，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。當(dāng)肺纖維化進(jìn)展時(shí)在靜息時(shí)也會(huì)發(fā)生呼吸困難，嚴(yán)重的肺纖維化患者可以出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難，其他伴隨的癥狀有干咳、乏力，部分患者也會(huì)有杵狀指和發(fā)紺。
肺組織纖維化嚴(yán)重的后果會(huì)導(dǎo)致正常肺組織結(jié)構(gòu)改變，功能喪失。所以當(dāng)沒有氣體交換的纖維化組織代替肺泡，導(dǎo)致氧不能進(jìn)入血液，患者就會(huì)出現(xiàn)呼吸不暢、缺氧、酸中毒、喪失勞動(dòng)力，嚴(yán)重者最后可以導(dǎo)致死亡。
